第304章 发病率仅为0.046%的Berry综合征

唐楼通过摄像头，看向了患者，直接一发诊断术：

【患者：马文轩，男，3岁

症状:紫绀、呼吸困难、心脏杂音、急性呼吸窘迫综合征和心力衰竭，体格检查可发现心动过速、呼吸过快、双下肢低血压、嘴唇紫绀、心脏杂音和血氧饱和度降低。

诊断：Berry综合征。

Berry综合征是一种少见的心脏组合畸形，包括以下4个特征性表现:主-肺动脉窗，右肺动脉异常起源于主动脉，主动脉弓发育不良(缩窄或离断)和室间隔完整。

1982年，该病第一次由Berry等人描述，他指出该疾病在先天性心脏病中的发病率为0.046%.截止目前，见诸报道的病例总数不超过60例.

如果延误诊断，Berry综合征就是致命的，手术治疗是提供最好预后的唯一手段.

特别提示：建议采用iE33超声诊断仪，经胸超声心动图。CT图像均由64排多层螺旋CT采集(GEDiscoveryCT750HDSystems，美国)】

看完之后，唐楼也是一阵心惊，毕竟0.046%的发病率实在是太罕见了，有史以来全球见诸报道的总数都不超过60例，紫金港医院的两位主任医师检查不出来也就不奇怪了。

只能说有时候诊断，除了丰富的经验，也需要一点点运气。

【叮，新任务，帮助马舒雅的小侄子提出诊断方案，尽快对症治疗。任务奖励：3金币，牌库刷新一次】

知道了真相之后，唐楼当然需要一些铺垫来推论，很快他就想好了方案。

唐楼看似有一搭没一搭，却处处精心设计的开始询问了起来，同时还有意和钱副主任聊关于Berry综合征佐证的一些内容，只是这些信息过于偏门，钱副主任根本没有往那方面想，也没有任何回应。

所谓对牛弹钢琴！

对于唐楼这番摸不着头脑的东一句，西一句的问诊，一旁的黄主任也是有些不满的皱了皱眉头，这个年轻医生，真当自己是请来的专家了？

竟然，真的搞得像是一个远程会诊一般，还让他们两个大佬配合。

他们两个紫金港医院的主任陪一个禾城市一院的住院医诊断，说出去也太丢人了。

黄主任给钱副主任使了使眼色，让他赶紧结束这场闹剧。

钱副主任说了几句之后，也是不再陪唐楼玩闹。

唐楼发现通过诱导，让他们自己发现看来是不现实了，只能粗暴的捅破窗户纸，直接装作灵光一现：

“钱副主任，你们之前是不是检测了患者的血流动力学征象，能给我看看么。”

本来钱副主任是要拒绝的，但是看到一旁马舒雅恳求的眼光，这才点了点头，吩咐一旁的管床医生提供来。

马舒雅举着手机，对着资料快速的一页一页扫过去，她自然是感受到了两位主任的不耐烦，有些抱歉的回过头：“两位主任，要不你们先去忙，我和唐医师再看看。”

正在黄主任和钱副主任准备离开的时候，手机里面传来了唐楼的声音，似乎非常激动：“停一下，我好想发现了患者的可能病因。”

“真的！”马舒雅赶紧将手机翻过来，手一嘚瑟差点掉了，一把拍在自己的胸口上，稳了稳，才重新抓起来，看着唐楼，只见唐楼表情有些古怪，轻咳了一下，才说道，“看这些资料，明显的看到了患者肺动脉内血流显著增加，而且可以探查到不同水平的左向右分流。我有一个猜想，不过还要再看下患者胸骨旁左室长轴切面，以及胸骨旁大动脉短轴切口。”

对于唐楼的观察和新的要求，黄主任和钱副主任听得云里雾里，不过，想了想还是满足了唐楼的要求，就让他撞了南墙再死心。

这些影像和资料，其实他们早就看过好几遍了，之前钱副主任的先天性肺气肿就是通过患者肺动脉血流得出的推论。

所以，在他们看来，唐楼不过是拾他们的牙慧，得不出什么新鲜的结论。

很快，按唐楼的要求，管床的小医生将资料提供过来。

马舒雅将摄像头再次翻转，细细的给唐楼看了起来。

屏幕之内，唐楼神棍似的点着头，嘴里面嘟囔：“果然不出所料，马医师，把镜头给两位主任，我有话说。”

“好好好。”

马舒雅听到唐楼如此的语气，显然是有了大发现，立马将手机屏幕怼到了两位主任面前。

黄主任看着屏幕，然后钱副主任一个大脑袋挤了过来，让他有些不爽的，推了推。

钱副主任尴尬的笑了笑，缩到了黄主任身后，心里面也是腹诽了一句。这叫什么事，搞得像是看网红直播似的，太不体面。

“说说吧。”

黄主任毕竟还是要维持大主任医师的体面，赏赐了唐楼一个说话的机会。

唐楼直接开门见山：“我怀疑患者是极其罕见的Berry综合征。”

“什么？什么综合征？”

缩在后面的钱副主任疑惑的问道，还以为自己听错了，毕竟这种症状过于少见，所以涉及了他的知识盲区。

倒是黄主任还有些印象，有些诧异唐楼的联想能力，不过并没有认同：“唐医师，你倒是挺敢想的，只是Berry综合征的发病率那么低，而且患者并没有典型症状，我并不是很认同。”

由于确诊Berry综合征，需要做很多的对症检查，是非常耗费时间和精力的，正常情况下，在还有其他更高可能性的情况下，一定是优先大概率的方案。

毕竟Berry综合征太离奇了，为了这么小概率的症状，耗费大量工作量，不是科学合理的排查方式。

在黄主任否认唐楼的时候，钱副主任已经一旁偷偷的拿出了手机开始百度，然后，该死的百度给他推荐的前几条，都是莆田系医院的广告。

钱副主任叉掉了好几个页面之后，才看到了Berry综合征的介绍，然后有些不淡定了，还真有这么罕见的疾病？

Berry综合征这种罕见的心脏组合畸形，如果确诊，需要有4个特征性表现:

主-肺动脉窗，右肺动脉异常起源于主动脉，主动脉弓发育不良(缩窄或离断)和室间隔完整。

也就是Berry综合征的典型征象“蝴蝶征”，即在胸骨上窝切面，可探查到主动脉离断或缩窄;胸骨旁高位切面可见未闭的动脉导管;在心尖四腔心切面可见完整的室间隔。

唐楼当然是据理力争，虽然现在的检查还不足以确诊，但是还是有蛛丝马迹的：“通过血流动力学征象，和现在胸骨旁左室长轴切面，以及胸骨旁大动脉短轴切口，已经具备了一定的可能性，我认为可以尝试一下，按照Berry综合征，进行排查！我建议使用iE33超声诊断仪，经胸超声心动图。”

听到唐楼掷地有声的建议，马舒雅心脏跳动了一下，虽然理智告诉他，唐楼的推测和钱副主任，黄主人推论的其余排查方向，概率上并没有多少区别，甚至更低。

但是，就是让她生出一种没来由的期待感。

对于，唐楼如此自信的建议，黄主任也是恍惚了一下，难道真的如同这个小子说的？

“黄主任，钱副主任，现在反正也无法确诊，要不我们按照唐医师的方向排查一下？”

感受到黄主任的些许动摇，马舒雅见缝插针的询问道。

钱副主任也是看向了黄主任。

黄主任认真考虑了下，终究还是理智压占据了上风，而且什么大风大浪他没见过，淡淡的道：“是按照我们的建议还是唐医师的猜想诊断，我只能说都有可能性。当然，从我的立场，肯定是优先概率更高的常规病症，而不是去赌博这种极度罕见的Berry综合征。最终的检查方向，还是需要你们家属自己决定。”

“不过，按照Berry综合征，是需要进行经胸超声心动图，CT图像均由64排多层螺旋采集，马医生这里面需要的时间和精力你也很清楚。而患者多误诊一天就多一分危险。”

黄主任作为老江湖一手太极自然是游刃有余，而且，真的出了事情，也将责任推的一干二净。

几个人都是看向了马舒雅，马舒雅有些犹豫，又看了看屏幕：“唐医师，你真的有把握？”

唐楼点了点头，非常认真的：“我确信。”

“好！”

马舒雅立马给自己的小侄子做了决定：“黄主任，那就按照唐医师的推论方向去做排查。”

看着马舒雅，黄主任沉吟了几秒。

“那就按马医师的意思。”

黄主任没想到马舒雅在两位主任面前，还是选择了信任如此年轻的唐楼，有些不满，随意答应了一声，便是冷淡的拂袖离去。

钱副主任驻足了几秒，也觉得马医师有些拎不清楚，摇了摇头，也是跟了出去，对于唐楼的推断不以为然。

马舒雅看着两位离去的主任，心里也不是滋味，知道自己得罪了两位主任，但是为了小侄子，也认了。

马舒雅叹了口气，不过，既然决定相信唐楼，也只能赌一把。

“唐医师，希望你猜的是对的。”

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